Generalité
- Inflammation auto-immune des voies biliaires
- Strictures et dilatations
- N’atteint pas le lobe caudé (hypertrohpie compensatrice)
- font des Cholangiocarcinomes
- Associée à la RCUH (90%) et au Crohn (10%)
- Traitement curatif = Transplantation (mais peut récidiver)
- A ne pas confondre avec la CBP (Cholangite Biliaire Primitive) = hépathopathie chronique autoimmune sans dilatation des VB
CT/IRM
- Strictures et dilatations en “collier de perle” (pas important de suivre leur évolution au milimètre près une fois que le diagnostic est posé, c’est la clinique qui va parler de péjoration)
- Prise de contraste ou épaississement des VB
- Atteinte des VB extra- et intra- hépatiques dans la majorité des cas
- Zone la plus sévèrement touchées = VB principales D et G
- T2 Haste T = Utile pour chercher les atteintes périphériques non visibles sur les radiaires
- Atrophies Wedges du foie périphérique (fibrose) avec prise de contraste périphérique
- Hypertrophie massive du foie central (pseudotumoral)
- Possibles lithiases (void sur le MRCP) dans les VB
- Chercher les épaississements pariétaux (CholangioK → Regarder les phases tardives)
- Oedeme periportal
- Hypertension portale (sur la cirrhose)
- Adenopathies fréquentes (ne pas confondre avec cancer)
A ne pas rater
- CholangioK
- Cirrhose biliaire secondaire (Dysmorphie, Fibrose)
- Dilatation périphérique qui apparait = cholangioK intrabiliaire avec petite sténose
sclerosante sclerose sclérose sclerosing cholangitis colangite