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Amyloïdose Pulmonaire

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Général

  • Dépot de protéines (amyloide) mal repliées sous forme de fibrilles amyloïdes
  • Maladie Rare
  • Plusieurs sous-types (AL, AA, AH…)
  • Peut être systémique ou localisée
  • Atteinte pulmonaire = fréquente mais rarement symptomatique
  • Trois patterns Pulmonaires
    • Amyloidose Nodulaire
    • Amyloidose Diffuse Alvéoloseptale
    • Amyloidose Trachéo-bronchique

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Amyloïdose Pulmonaire Nodulaire

  • Associé aux Sjogrens avec LIP ++ et aux lymphomes MALT
  • Dépots de Nodules (Amyloïdomes) Souvent calcifiés
  • Forme “AL Localisée” ++
  • Peuvent avoir des kystes
  • Souvent confondu avec des métastases (dans le DD), en plus ils captent le FDG !

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Amyloïdose Pulmonaire Diffuse Septo-Alvéolaire

  • Plus rare
  • Infiltrat interstitiel diffus aspécifique

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Amyloidose Trachéo-bronchique

  • Amyloïdomes dans la paroi muqueuses
  • Epaississements nodulaires irréguliers
  • Touche les parties cartilagineuses et non cartilagineuses (paroi postérieure++)

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REF: The lung in amyloidosis

thorax amyloïdome amyloidome trachéale tracheale trachée trachee amyloidome amyloidoma thoracique lung poumons poumon pulmonaires amyloid amyloïde amyloide amyloidose amylose amyle amilose amiloidose